متلازمة بولاند

متلازمة بولاند

تعرف متلازمة بولاند (Poland syndrome) على أنها أحد أنواع المتلازمات التي تسبب العديد من التشوّهات بسبب فقدان بعض العضلات أو عدم اكتمال تطور بعض العضلات، وتؤثّر عادةً في عضلات الصّدر، والكتف، والذّراع، واليد، وغالبًا ما تنتشر في جانبٍ واحد من الجسم، وتعتبر أكثر شيوعًا في الجانب الأيمن منه إذ إنها يمكن أن تؤثّر في الجانب الأيمن من الجسم بمقدار الضّعف، ولم يتمكّن العلماء من معرفة سبب ذلك حتّى الآن، وتعدُّ متلازمة بولاند من الاضطرابات التي يولد بها الأطفال.^[١][٢]

مدى شيوع متلازمة بولاند

تُعتبر متلازمة بولاند أكثر شيوعًا عند الذّكور، إذ أنَّها يمكن أن تصيب الذّكور ثلاث مرّات أكثر من الإناث، ويعتقد الخبراء أنّ متلازمة بولند تصيب ما بين 0.001 إلى 0.0001 شخص، وذلك بناءً على إحصائيّات المنظّمة الوطنية للاضطرابات النّادرة (National Organization for Rare Disorders)، ولكن يوجد العديد من الأشخاص الّذين يعانون من أعراض خفيفة ولا يلجؤون إلى الأطباء، لذا يمكن أن تكون نسب الإصابة بمتلازمة بولاند أعلى من تلك النسب المذكورة لكنها غير مشخصة، كما قد يتأخّر تشخيص بعض الإناث التي تؤثّر فيها هذه المتلازمة في منطقة الثدي وذلك لعدم تحقّقهم من الأمر باكرًا.^[٣][٤]

علامات وأعراض متلازمة بولاند

تختلف أعراض وعلامات متلازمة بولاند من شخصٍ لآخر، فقد تظهر على بعض الحالات أعراض شديدة، بينما قد يصعب ملاحظة الأعراض في حالاتٍ أخرى، كما أنّه قد تظهر بعض العلامات عند سن البلوغ لدى البعض، بينما قد تبدو الأعراض في بعض الحالات واضحة منذ الولادة، وفيما يلي ذكرٌ لأهمِّ العلامات والأعراض التي تظهر على الأشخاص المصابين بمتلازمة بولاند:^[٥]

• فقدان أو عدم تطور عضلات الصدر والكتف.
• وجود أضلعٍ غير طبيعية يمكن أن تؤدي في بعض الأحيان إلى مشاكل في التنفس.
• تشوهات في الثدي أو الحلمة.
• فقدان الشّعر تحت الإبط.
• وجود تشوهاتٌ في اليد مثل: الأصابع القصيرة أو المتلاصقة.
• قصر في عظام الساعد.
• تشوهاتٌ في القلب، أو الرئة، أو الكلى.
• الإصابة ببعض الأورام الخبيثة في الدم، بما في ذلك ابيضاض الدّم والأورام اللمفاوية اللاهودجكينية.^[٦]
• الإصابة بمتلازمات أخرى مثل: متلازمة كليبل فيل (Klippel–Feil syndrome) ومتلازمة موبيوس (Moebius Syndrome) والتي تسبب شللًا في كلا جانبي الوجه مع عدم القدرة على إغلاق العينين.^[٦]

أسباب متلازمة بولاند

حتى الآن لا يوجد أيُّ سببٍ واضحٍ يفسّر الإصابة بمتلازمة بولاند، ولكن يعتقد العلماء أنها قد تنتج بسبب حدوث خللٍ في الأوعية الدموية خلال الأسبوع السادس من نموِّ الجنين، ممّا يؤدي إلى توقّف تدفق الدم إلى عضلات الصدر، والكتف، والذراع، واليد أثناء نمو الطفل في الرحم.^[٦]

^[١]

تشخيص متلازمة بولاند

قد يصعب تشخيص بعض الحالات البسيطة من متلازمة بولاند عند الولادة، إذ قد تظهر الأعراض بشكل واضحٍ عند نضوج الطفل أو في سن البلوغ، خاصًّة لدى الإناث، فقد تكون الاختلافات في نموِّ الجسم أكثر وضوحًا، ويوجد عدّة طرقٍ ومراحل لتشخيص متلازمة بولاند، وفي ما يلي ذكرٌ لها:^[٥][٢]

• الفحص البدني، حيث يمكن ملاحظة التغيّرات الحاصلة في الجسم.
• التصوير، ويمكن إجراء تصويرٍ بواسطة الأشعة السينية، أو التصوير الطبقي، أو التصوير بالرّنين المغناطيسي لتحديد أماكن حدوث التشوهات.
• تحاليل الدم.
• تخطيطٌ كهربائيٌّ للقلب، وذلك لاختبار وظائف القلب.
• اختبارات وظائف الرئة لفحص الرئتين.
• الاختبارات الجينية للبحث عن المتلازمات ذات الصلة.
• اختبارات الاستبعاد، وذلك لاستبعاد المشاكل الأخرى المرتبطة بمتلازمة بولاند، مثل متلازمة موبيوس.^[٦]

علاج متلازمة بولاند

يهدف علاج متلازمة بولاند إلى تحسين الحالة الصحيّة والنفسية للمريض، ويختلف علاجها من حالةٍ إلى أخرى، وعادةً ما يعتمد علاج متلازمة بولاند على مدى شدّة الأعراض وحدّتها، فقد لا تحتاج الحالات البسيطة أيّ علاجٍ بينما قد تحتاج الحالات الأكثر وضوحًا إلى ذلك، ويتضمن علاج متلازمة بولاند ما يلي: ^[٥]

• الزراعة والحقن لملئ منطقة الصدرالمشوهه.
• جراحات تصحيح الأضلاع لعلاج مشاكل التنفس.

مضاعفات متلازمة بولاند

قد يظهر على الشخص المصاب بمتلازمة بولاند بعض المضاعفات التالية:^[٧]

• التوتر المفرط.
• اندماج الأصابع ببعضها البعض.
• تشوّه الأظافر.