متلازمة داندي ووكر

تُعرّف متلازمة داندي ووكر (Dandy-Walker Syndrome) على أنّها تشوه خُلقي يُصيب الدماغ، ويشمل كذلك المخيخ (Cerebellum)؛ وهو جزء من الدماغ يقع في الجزء الخلفي منه، وتتمثل وظيفته الأساسية في تنسيق الحركة، بالإضافة إلى أنه يُصيب المساحات المليئة بالسوائل والواقعة حول المخيخ.[١]


أعراض وعلامات متلازمة داندي ووكر

يمكن أن تظهر أعراض وعلامات متلازمة داندي ووكر على الرُّضع والأطفال الأكبر سنًا بشكلٍ مختلف، وعادةً ما يُشخّص الطبيب هذه الحالة عندما يبلغ الطفل من العمر 3 - 4 سنوات، مع العلم أنها يمكن أن تظهر على الطفل في عمر السنة أيضًا،[٢] وتشمل بعض الأعراض والعلامات الشائعة لمتلازمة داندي ووكر كلًا مما يلي:[٣]

  • بطء في التطور الحركي: غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة داندي ووكر من بطء وتأخر في المهارات الحركية بما في ذلك الزحف، والمشي، والتوازن، والمهارات الحركية الأخرى التي تتطلب تنسيق أجزاء الجسم المختلفة.
  • التوسيع التدريجي للجمجمة والانتفاخ في قاعدتها: يمكن أن يؤدي تجمّع وتراكم السوائل في الجمجمة إلى زيادة حجمها ومحيطها مع مرور الوقت، وهو ما يُعرف طبيًا باستسقاء الرأس (Hydrocephalus)، وقد يُسبب ذلك أيضًا حدوث انتفاخ كبير في قاعدة الجمجمة.
  • أعراض متعلقة بالضغط داخل الجمجمة: يمكن أن يتسبب تراكم السوائل في الجمجمة أيضًا في زيادة الضغط داخلها، وعلى الرغم من صعوبة اكتشاف هذه الأعراض عند الأطفال إلا أن التهيج، والمزاج السيئ، والرؤية المزدوجة، والقيء قد تكون علامات ومؤشرات على حدوث ذلك عند الأطفال الأكبر سنًا.
  • حركات متشنجة وغير منسقة وتيبس العضلات والتشنجات: قد يشير عدم القدرة على التحكم في الحركات، أو التوازن، أو أداء المهام المنسقة إلى حدوث مشاكل في تطوّر المخيخ.
  • النوبات التشنجية: يعاني ما يُقارب من 15% - 30% من الأشخاص المصابين بمتلازمة داندي ووكر من حدوث النوبات التشنجية.


كما أنّ الطّبيب يُلاحِظ وُجود مشاكل مُعيّنة بالدّماغ، مثل:[١]

  • تضخم في القناة الصغيرة التي تسمح للسوائل بالتدفق بحرية بين المناطق العلوية والسفلية من الدماغ والحبل الشوكي.
  • الغياب الجزئي أو الكامل لمنطقة الدماغ بين نصفي الكرة المخية أو ما تُعرف بذَنَب أو دودة المخيخ (Cerebellar Vermis).
  • تكوّن كيس بالقرب من الجزء السفلي من الجمجمة.


بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه، يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة داندي ووكر من مجموعة أخرى من الأعراض تتعلق بـ:[٢]

  • تشوهات في القلب، والوجه، والأطراف وأصابع اليدين والقدمين.
  • تأثُّر أعصاب العين والوجه والرقبة.
  • التنفس غير الطبيعي المرتبط بضعف المخيخ.


أسباب متلازمة داندي ووكر

لا يزال السبب المباشر للإصابة بمتلازمة داندي ووكر غير معروف إلى الآن، ووفقًا للدراسات تُعدّ هذه الحالة مرضًا وراثيًا متنحيًا،[٤] ومن العوامل التي قد تساهم في الإصابة بمتلازمة داندي ووكر ما يلي:

  • العوامل البيئية والتي تشمل الحالات التي تكتسبها المرأة الحامل خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل كالحصبة الألمانية (Rubella)، والفيروس المضخم للخلايا (Cytomegalovirus)، وتناول الوارفارين (Warfarin).[٤]
  • تعرّض الجنين للمواد التي تُسبب تشوهات خلقية.[٥]
  • إصابة الأم بمرض السكري.[٥]
  • تشوهات الكروموسومات بما في ذلك ازدواجية الكروموسوم 18.[٥]
  • القطع المفقودة بمعنى المحذوفة، أو المنسوخة بمعنى المضاعفة من كروموسومات معينة.[٥]
  • الطّفرات الجينيّة، إذ يمكن أن تكون متلازمة داندي ووكر سمة من سمات المتلازمات الجينية التي تسببها طفرات في جينات معينة.[٥]


تشخيص متلازمة داندي ووكر

يمكن أن يشتبه الطبيب في الإصابة بمتلازمة داندي ووكر من خلال ملاحظته للعلامات والأعراض التي تظهر على المصاب بها، ويشمل ذلك زيادة حجم الرأس وتأخر النمو، وقد يطلب الطبيب كذلك إجراء المزيد من الاختبارات لتقييم السبب الكامن وراء ظهور هذه الأعراض،[٦] وفيما يلي توضيحًا لذلك:

  • تصوير الدماغ: عادةً ما يُجرى تصوير الدماغ قبل ولادة الطفل أو بعدها،[٦] ومن الاختبارات التي تُستخدم لهذا الغَرَض ما يلي:
  • الموجات فوق الصوتية للدماغ: (Brain Ultrasound)، يمكن أن يساعد هذا الاختبار التّصويري على اكتشاف الإصابة بمتلازمة داندي ووكر قبل الولادة، كما يساعد إجراؤه بعد الولادة على معرفة المضاعفات التي قد تؤثر في الطفل المصاب.[٤][٧]
  • التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ: (Brain MRI)، يُعدّ هذا الاختبار أحد أفضل الاختبارات التشخيصية للحالات العصبية أو تلك المرتبطة بالجهاز العصبي المركزي، ويساعد إجراؤه في هذه الحالة على تأكيد التشخيص، واستبعاد الحالات الطبية الأخرى التي تظهر وكأنها متلازمة داندي ووكر في اختبار التصوير بالموجات فوق الصوتية، بالإضافة إلى معرفة المضاعفات التي قد يعاني منها الطفل المصاب.[٤][٧]
  • تصوير الأوعية الدموية: (Angiography)، يمكن أن يُظهر أو يكشف هذا الاختبار عن سمات الإصابة بمتلازمة داندي ووكر.[٤]
  • التّصوير الطبقي: (CT Scan).[٦]
  • الاختبارات الجينية: (Genetic Tests)، في بعض الحالات قد يطلب الطبيب إجراء اختبار جيني لتحديد ما إذا كان هناك سبب وراثي أدى للإصابة بهذه المتلازمة.[٧]


طرق علاج متلازمة داندي ووكر

تنصب خيارات العلاج الشائعة في علاج متلازمة داندي ووكر على إدارة أي مضاعفات قد تنشأ،[٧] ويمكن استخدام علاجات مختلفة نوضحها لك تاليًا:

  • أدوية للسيطرة على النوبات،[٧] والنّوبات هي اضطّرابات في طبيعة كهربيّة خلايا الدّماغ، وتُؤثّر هذه النّوبات في العضلات وحركاتها، والسّلوكيّات، والأحاسيس، وحالات الإدراك.[٨]
  • علاج النطق للمساعدة على تطوير النطق واللغة.[٧]
  • العلاج الطبيعي لتحسين قوة العضلات وتنسيقها وحركتها.[٧]
  • الإدخال الجراحي للتحويلة البطينية الصفاقية (Surgical insertion of a ventriculoperitoneal shunt)، وهو خيار علاجي يلجأ إليه الطبيب في حالات استسقاء الرأس الشديد أو المتفاقم، ويسمح هذا الإجراء بتصريف السوائل الزائدة من الجمجمة.[٧]
  • العلاج الوظيفي، يهدف هذا العلاج إلى مساعدة الأطفال المصابين على تعزيز الرعاية الذاتية ومهارات الحركة لديهم، ويشمل ذلك تناول الطعام، وارتداء الملابس، والمشي.[٧]
  • التربية الخاصة والتي تُعدّ ضرورية للمشاكل المعرفية والتعليمية.[٧]




قد يستفيد آباء الأطفال المصابين بمتلازمة داندي ووكر من الاستشارة الوراثية إذا كانوا يرغبون في إنجاب المزيد من الأطفال.




سير المرَض والتّنبؤات المُستقبليّة له

في الواقع إنّ مدى تأثير متلازمة داندي ووكر على التطور الفكري متغير؛ بحيث يكون لدى بعض الأطفال إدراك طبيعي، بينما لا يُحقق بعضهم الآخر نموًا فكريًا طبيعيًا حتى عندما يُعالج تراكم السوائل الزائدة مبكرًا وبشكل صحيح، ويعتمد مدة البقاء على قيد الحياة على شدة المتلازمة، والتشوهات المرتبطة بها؛ إذ قد يؤدي وجود عيوب خلقية متعددة إلى قصر العمر الافتراضي -والله أعلم-.[٩]

المراجع

  1. ^ أ ب Syndrome is a congenital brain malformation involving,coordinates movement) and the fluid-filled spaces around it. "Dandy-Walker Syndrome Information Page", nih, 27/3/2019, Retrieved 15/8/2021. Edited.
  2. ^ أ ب "Dandy-Walker Syndrome", kennedykrieger, Retrieved 15/8/2021. Edited.
  3. ↑ Christina Donnelly (11/5/2020), "An Overview of Dandy-Walker Syndrome", verywellhealth, Retrieved 15/8/2021. Edited.
  4. ^ أ ب ت ث ج "Dandy Walker Syndrome", syndrome, Retrieved 15/8/2021. Edited.
  5. ^ أ ب ت ث ج "Dandy-Walker malformation", medlineplus, 18/8/2020, Retrieved 15/8/2021. Edited.
  6. ^ أ ب ت "Dandy-Walker complex", rarediseases, 30/4/2018, Retrieved 15/8/2021. Edited.
  7. ^ أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر "Dandy Walker syndrome", healthjade, Retrieved 15/8/2021. Edited.
  8. ↑ seizure is a burst,Seizures are not all alike. "Types of Seizures", hopkinsmedicine, Retrieved 14/9/2021. Edited.
  9. ↑ "Dandy-Walker Syndrome", clevelandclinic, Retrieved 15/8/2021. Edited.